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泛自閉癥障礙兒童——非典型自閉癥、妥瑞氏癥

2008/12/8 13:03:43 來源:臺灣 作者:佚名 字體: 發表評論 打印此文


四、廣泛發展障礙非其它特定型,包括非典型自閉癥(Pervasive Developmental Disorder Not Otherwise Specified,Including Atypical Autism)
廣泛發展障礙非其它特定型是指兒童在人際互動或語言與非語言溝通技巧,出現嚴重而廣泛的發展障礙,或者出現固定型式的行為、興趣或活動,但是未符合特定的廣泛發展障礙、精神分裂、分裂型人格異常、逃避型人格異常等障礙之標準。
非典型自閉癥是指兒童行為癥狀未符合典型自閉兒的標準,例如可能是癥狀出現較晚(約在兩歲時)、非典型的癥狀,或某些領域癥狀較不明顯(譯自DSM-Ⅳ)。
五、妥瑞氏癥兒童:
此癥是法國妥瑞(last name:Jean-Nartub Charcot ,first name: Gillies de la Tourette)醫生于1885年提出的8個病例報告。此種患童會不自主動作,包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、裝鬼臉、臉部扭曲、聳肩膀、搖頭晃腦;及不自主出聲,包括清喉嚨、大叫或發類似「干」的怪聲。約有百分之五十的患者會伴有注意力缺陷過動癥。
(一)癥狀:
(1)動作上的抽搐:會不自主動作包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、裝鬼臉、臉部扭曲、聳肩膀、搖頭晃腦;斗雞眼、眼睛快速轉動、動鼻子、咬嘴唇、吸嘴唇、嘟嘟嘴、吐舌頭,有時候期動作也會復雜到諸如:摸鼻子、碰觸別人、邊走邊跳、出現淫穢動作、自傷行為等。
(2)聲語上的抽搐:不自主出聲包括清喉嚨、咳嗽、低吟、擤鼻涕、以鼻吸氣、大叫或發類似「干」的怪聲,隨著文化不同會發出同樣的粗魯的咒罵聲,例如美國人會發出「fuck」的聲音。
(3)感覺上或心理上的抽搐:
大部分的妥瑞氏癥兒童都有出現癥狀的前兆,譬如:眼皮酸而眨眼睛,脖子酸而搖頭聳肩,通常是抽搐前兆。也有單獨的燒灼感、緊繃感、
肌肉緊張、疼痛。甚至于覺得別人搔癢而去抓人,也有在心理說粗話或重復說一樣的話妥瑞氏兒童在專心于某一行為時(例如:談鋼琴、看錄像帶、玩電動游樂器、看漫畫書等)抽搐常會消失,熟睡或酒后多半癥狀也會消失;相反地,壓力疲憊無聊及興奮時,會明顯加重抽搐的頻率與強度。
(4) 伴隨癥狀
過動、注意力不集中(ADHD)及強迫癥。根據葉啟斌醫師的說法約有40%的妥瑞氏癥兒童有強迫癥。Deputy( 2002)表示:至少有五分之一的妥瑞氏癥兒童伴隨有注意力缺陷過動癥(ADHD)
(二)出現率
據估計在學童中約有1﹪--3﹪的兒童有妥瑞氏癥,其中約四分之一安置在特殊班級。男生多于女生(男女的比率約3:1)。通常在兒童期病發(發病時間約在7歲至11歲間)。有些抽搐癥狀到成人時,會受到控制,換言之,有成人后其癥狀會減輕或消失(Zepf, 2002)。葉啟斌醫師的說法是:三分之一的患者到了青春期癥狀會消失;三分之一的患者會殘留部分癥狀;另有三分之一會持續到成人。
(三)病因
目前所知的病因是腦基底核的多巴胺過度敏感反應,及腦基底核與腦皮質之間的聯系出現問題,導致出現慢性、反復、半不自主的動作及聲語上的抽搐(tic)。約50-70﹪的妥瑞兒與遺傳有關。
根據國外的研究約有四成的妥瑞氏癥兒童與鏈球菌感染由有關。葉啟斌醫師表示:妥瑞氏癥可能與紅班性狼瘡一樣,是一種自體免疫疾病,鏈球菌感染是危險因子(自由電子新聞網,2001)。葉醫師指出:有妥瑞氏癥家族史及體內B型淋巴結免疫缺損的孩童應盡量避免感染鏈球菌?,F在美國耶魯大學正在實驗「洗血療法」,洗去病人血液中鏈球菌抗體。結果顯示:接受實驗者中,治愈率達八成。
國內郭明裕醫師表示:感冒對神經傳導物質多巴胺也會有所破壞,造成多巴胺不足而導致妥瑞氏癥及帕金森癥。
最近20年來妥瑞氏癥兒童有增加的趨勢,環境因素如有毒物質、心理興奮劑、過敏原、食品等可能肇因。 
(四)治療
妥瑞氏癥的治療通常是針對抽搐癥狀治療。多巴胺接受器之阻斷劑如:haloperidol 及pimozide是常用藥物。妥瑞氏癥的晚期常病并發強迫癥,可用血清再吸收抑制劑,如fluoxetine 或clomipramine治療(Zepf, 2002)。
當妥瑞氏癥兒童伴有注意力缺陷過動癥時,其治療較為麻煩,因為治療ADHD的藥物—心理興奮劑(psychostimulants)常常會加劇抽搐出現的頻率。不過根據Deputy(2002)之研究,將心理興奮劑methylphenidte(MPH)與有效抑制抽搐的藥物clonidine 合并使用效果甚佳,并無加劇抽搐的現象。
前述葉啟斌所謂的所謂的洗血療法是用儀器將免疫球蛋白輸入兒童體內,藉以清除鏈球菌抗體,其療效約有八成的兒童可以擺脫困擾的癥狀。
(五)老師應做的事:
(1)老師應在該生不在時,向班上的同學說明妥瑞兒的病情,以避免其它同學猜疑恐懼,同時也學習接納與尊重,并避免嘲笑,使其低劣的自我形象惡化。研究結果顯示:老師父母同學及兄弟姊妹的接納態度與妥瑞氏癥兒童的表現有密切的關系。
(2)因為在壓力下狀會惡化,應設法減低壓力,如延長考試時間,坐在前排的兩側而非中間。還有他們可能會有寫字或閱讀的困難,故不要給予太大的功課壓力。
(3)妥瑞兒服藥會有副作用如:暫時性的記憶力減退,嗜睡,抑郁,無精打采,猛打哈欠 。若此事發生,老師應通知家長,請示醫生減少藥量。

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